Vés enrere La fibrosi muscular s'accentua per la pèrdua parcial de la identitat i funcionalitat de les cèl·lules musculars

La fibrosi muscular s'accentua per la pèrdua parcial de la identitat i funcionalitat de les cèl·lules musculars

Un treball que es publica el 14 de maig a Stem Cell Reports pel grup de Pura Muñoz-Cánoves,  professora d'investigació ICREA i cap de la Unitat de Biologia Cel·lular del Departament de Ciències Experimentals i de la Salut (CEXS) de la UPF  i membre de CIBERNED.
13.05.2015

 

La majoria dels teixits del cos humà adult tenen la capacitat de regenerar-se davant d'un dany o lesió. Però cada vegada que aquesta regeneració té lloc, es posa a prova el manteniment de la identitat (la memòria) de les cèl·lules d'aquest teixit. S'ha identificat un procés de plasticitat cel·lular que canvia el fenotip de les cèl·lules musculars provocant la distròfia.

grupopuraLa Distròfia Muscular de Duchenne (DMD) és una malaltia degenerativa rara i malauradament letal, en què la manca d'una proteïna fonamental per al funcionament de les fibres musculars, la distrofina, dóna lloc a successius cicles de degeneració / regeneració muscular.

En els pacients amb DMD la capacitat regenerativa del múscul esquelètic va decaient de manera gradual i el múscul és substituït per teixit fibròtic que impedeix la funció de músculs d'importància vital com el diafragma i el cor.

Un treball que es publica el 14 de maig a Stem Cell Reports pel grup de Pura Muñoz-Cánoves,  professora d'investigació ICREA i cap de la Unitat de Biologia Cel·lular del Departament de Ciències Experimentals i de la Salut (CEXS) de la UPF  i membre de CIBERNED, ha demostrat l'existència d'unes cèl·lules en el múscul distròfic que guanyen plasticitat la qual cosa els impedeix mantenir la seva identitat cel·lular original original, la qual cosa acaba provocant una fibrosi muscular.

Com ha comentat Patrizia Pessina, primera autora de l'estudi "sabíem per treballs anteriors d'altres grups que, en estats inicials de la malaltia, la fibrosi es deu principalment a la mobilització de cèl·lules amb capacitat fibròtica cap als músculs".

Ara el treball realitzat pel grup dirigit per Muñoz-Cánoves, "demostra per primera vegada que en estats avançats de la malaltia, el procés de fibrosi s'accentua per pèrdua parcial de la identitat i funcionalitat de les cèl·lules musculars i vasculars i infiltrats immunes", ha explicat Pessina.

Per a les persones amb DMD les conseqüències d'aquestes deficiències són nefastes per a la regeneració muscular ja que afecta el múscul de dues maneres diferents, per una banda a través de l'absència de cèl·lules musculars i vasculars necessàries per al manteniment del teixit i de l'altra, propiciant l'aparició de cèl·lules productores de fibrosi que acceleren el deteriorament. 

Identificat un factor la inhibició del qual millora la malaltia

A més, una altra aportació del treball és que identifica la relació existent entre aquest guany de plasticitat cel·lular i increment de fibrosi en pacients amb DMD amb l'augment del factor TGFbeta, i un estat intermedi de multipotencia.

Per això, els autors consideren que els resultats obtinguts amb la inhibició farmacològica d'aquest factor profibròtic en model murí per DMD són esperançadors, ja que comporta una reducció de la fibrosi i una millora de la capacitat regenerativa del múscul.

Treball de referència:

Patrizia Pessina, Yacine Kharraz, Mercè Jardí, So-ichiro Fukada, Antonio L. Serrano, Eusebio Perdiguero and Pura Muñoz-Cánoves, (2015), "Fibrogenic cell plasticity blunts tissue regeneration and aggravates muscular dystrophy", Stem Cell Reports, 14 de maig.

Altres e-notícies de recerca relacionades:

Un avenç en la cura de la Distròfia Muscular de Duchenne revela noves dianes per lluitar contra aquesta malaltia rara i greu

 

Multimèdia

Categories:

ODS - Objectius de desenvolupament sostenible:

Els ODS a la UPF

Contact